Синдактилия

Синдактилия, представляющая собой сращение пальцев, возникает из-за нарушений в процессе их разделения в период внутриутробного развития. Это состояние встречается примерно в половине всех врожденных патологий верхних конечностей, с частотой один случай на каждые 2000-3000 новорожденных.

Сросшиеся пальцы кисти или стопы у младенца могут быть изолированной аномалией или сопровождаться другими деформациями: избыточным числом фаланг (полифалангия) или пальцев (полидактилия), недостаточным развитием пальцев (гипоплазия, брахидактилия), расщеплением конечности (эктродактилия), а также различными видами косорукости и другими аномалиями.

У значительной части детей (60%) с синдактилией наблюдаются сопутствующие врожденные нарушения опорно-двигательного аппарата, такие как ложные суставы, неправильное положение стоп (варусное или вальгусное) и другие.

Причины возникновения синдактилии

В ряде случаев синдактилия имеет наследственную природу, передаваясь по аутосомно-доминантному типу и проявляясь семейными случаи. Более 20% сложных форм сращения пальцев связаны с генетической предрасположенностью.

Если нет семейной истории синдактилии, предполагается, что аномалия вызвана внешними факторами, воздействующими на эмбрион и нарушающими формирование конечностей. Закладка кисти происходит на 4-5 неделе беременности, на этом этапе физиологическое сращение пальцев является нормой. Затем, к 7-8 неделям, при нормальном развитии, пальцы разделяются из-за ускоренного роста костей пальцев и замедления роста межпальцевых промежутков. Если этот процесс редукции межпальцевых перегородок нарушен, пальцы остаются сросшимися, что и приводит к синдактилии.

К факторам, провоцирующим нарушения развития конечностей плода, относятся токсическое воздействие на беременную женщину (прием определенных лекарств, употребление алкоголя, профессиональные вредности, плохая экология), рентгеновское облучение, а также инфекционные заболевания, перенесенные во время беременности (грипп, сифилис, туберкулез и другие). Однако, нередко точная причина появления синдактилии у ребенка остается неизвестной.

Синдактилия часто входит в состав более сложных генетических синдромов, таких как синдром Смита-Лемли-Опица, синдром Апера, криптофтальмия, а также хромосомных аномалий, например, синдром «кошачьего крика» или синдром Эдвардса.

Гораздо реже встречается приобретенная синдактилия, которая развивается вследствие термических или химических ожогов кисти.

Классификация синдактилии

Классификация синдактилии в ортопедии осуществляется по нескольким ключевым признакам: типу сращения, его протяженности и состоянию вовлеченных в процесс пальцев.

По типу спайки синдактилия бывает:

• Мягкотканная - делится на перепончатую - тонкая кожная мембрана между пальцами и кожную - более плотная перемычка из кожи и подлежащих тканей;
• Костная - сращение происходит на уровне костей пясти или фаланг.

По протяженности сращения различают:

• Полная - затрагивает ногтевые фаланги;
• Неполная - ограничивается дистальными межфаланговыми суставами. Последняя, в свою очередь, делится на базальную (сращение до проксимальных межфаланговых суставов) и терминальную (сращение концевых фаланг).

По состоянию пальцев синдактилия классифицируется как:

• Простая - срастаются нормально развитые пальцы;
• Сложная - сращение происходит при наличии аномалий костной, суставной или сухожильно-связочной систем (контрактуры, добавочные сегменты, деформации).

Выделяют также генетические типы:

1. Тип I (зигодактилия) - сращение 3-го и 4-го пальцев кисти, 2-го и 3-го пальцев стопы;
2. Тип II (синполидактилия) - сращение 3-го и 4-го пальцев кисти с удвоением 4-го, а также 4-го и 5-го пальцев стопы с удвоением 5-го;
3. Тип III - двустороннее сращение 4-го и 5-го пальцев кисти, часто с укорочением мизинца;
4. Тип IV (синдактилия Газа) - двустороннее кожное сращение пальцев кисти, приводящее к ложкообразной форме, полидактилия;
5. Тип V - сращение костей пясти/плюсневые костей с кожным сращением межфаланговых пальцев.

Односторонние случаи встречаются чаще двусторонних, а поражения кистей - чаще стоп.

Симптомы синдактилии

Чаще всего у детей наблюдается сращение 3-го и 4-го пальцев на руках и 2-го и 3-го на стопах. В редких случаях могут быть вовлечены другие пальцы, вплоть до всех. При двусторонних поражениях сращение, как правило, симметрично. Пальцы могут быть как нормально развиты, так и недоразвиты, укорочены или деформированы.

Хотя легкие формы могут не сильно влиять на функцию, при выраженном ограничении подвижности синдактилия может значительно затруднять нормальное развитие ребенка, влияя на психомоторные навыки, речь и даже интеллект. Это также ограничивает возможности обучения и выбора будущей профессии.

Выявление синдактилии

Синдактилия, состояние, при котором пальцы срастаются, обычно диагностируется у новорожденного сразу после его появления на свет педиатром-неонатологом.Дальнейшее медицинское наблюдение и обследование ребенка возлагается на детского хирурга или детского ортопеда.Для исключения возможных генетических или хромосомных нарушений, ребенку с синдактилией требуется консультация генетика.

Хотя диагноз синдактилии может быть поставлен уже при первичном осмотре, для точного определения степени поражения и планирования лечения необходимы инструментальные методы исследования. Рентгенологическое исследование кистей и стоп в двух проекциях позволяет врачам оценить состояние суставов, оценить плотность костной ткани, а также выявить наличие и протяженность костного сращения. Для детального изучения особенностей сосудистой сети и кровотока в сросшихся пальцах применяются такие методы, как реовазография, ультразвуковая допплерография (УЗДГ), ангиография и электротермометрия.

Коррекция синдактилии

Единственным методом лечения синдактилии пальцев рук является хирургическое вмешательство. В случае сращения пальцев стоп, операция, как правило, проводится только в случаях, когда эта аномалия существенно затрудняет ходьбу.

Определить оптимальное время и метод хирургического вмешательства позволяет тщательный анализ формы и характера деформации. Основные цели операции при синдактилии – устранение эстетического недостатка и восстановление полной функциональности кисти.Наиболее подходящим возрастом для проведения операции считается 4–5 лет.При концевой форме синдактилии, когда сращение затрагивает только кончики пальцев, может быть показано более раннее вмешательство, проведенное во втором полугодии жизни.Это позволяет предотвратить неравномерный рост фаланг и развитие вторичных деформаций пальцев.

Существуют пять основных подходов к хирургическому лечению синдактилии:

1. Разделение перепончатых сращений без использования кожной пластики;
2. Разъединение сросшихся пальцев с применением местной кожной пластики;
3. Разделение сросшихся пальцев с использованием свободных кожных трансплантатов (расщепленных или полнослойных);
4. Разделение сросшихся пальцев с комбинированной пластикой, включающей местные ткани и свободные аутотрансплантаты;
5. Многоэтапные реконструктивные операции с использованием костной, сухожильно-мышечной и кожной пластики.

После операции для фиксации разведенных и выпрямленных пальцев на конечность накладывается съемная гипсовая лонгета, которая носится до 3–4 месяцев. Восстановительное лечение, включающее массаж, лечебную физкультуру, электростимуляцию, ультрафонофорез (с лидазой), а также грязевые, парафиновые и озокеритовые аппликации, начинается через две недели после операции.

Прогноз при синдактилии

Применяемые в хирургии кисти методики позволяют достичь отличных функциональных и эстетических результатов при лечении синдактилии. Своевременное хирургическое вмешательство способствует полному восстановлению нормальной анатомической структуры и полноценной функции кисти.

К показателям успешности лечения синдактилии относятся - отсутствие деформации и стягивающих рубцов на пальцах, полный объем активных движений в суставах (отведение, приведение, сгибание, разгибание), эффективная хватательная функция кисти, хорошая чувствительность пальцев и естественная форма межпальцевых промежутков.