Артериовенозная мальформация

Артериовенозные мальформации (АВМ) головного мозга представляют собой врожденные дефекты строения церебральных сосудов, характеризующиеся аномальным сплетением сосудов, где артерии напрямую соединяются с венами, минуя капиллярную сеть. Клинически АВМ мозга проявляются стойкими головными болями, эпилептическими припадками, а также внутричерепным кровоизлиянием при разрыве мальформации. Для диагностики применяют КТ- и МРТ-ангиографию головного мозга. Лечение может быть хирургическим (открытое иссечение), радиохирургическим либо эндоваскулярным (эмболизация), или же комбинацией этих методов.

Причины развития АВМ головного мозга

Формирование артериовенозных мальформаций головного мозга обусловлено нарушениями в процессе формирования сосудистой системы мозга в период внутриутробного развития. Различные негативные факторы, воздействующие на плод во время беременности, могут спровоцировать эти нарушения. К таким факторам относятся повышенная радиация, внутриутробные инфекции, заболевания матери (например, сахарный диабет, хронический гломерулонефрит, астма), различные интоксикации, вредные привычки беременной (алкоголь, курение, наркомания) и прием лекарственных препаратов с тератогенным действием.

Церебральные артериовенозные мальформации могут располагаться в любом участке мозга, как на поверхности, так и в глубине. В зоне локализации АВМ отсутствует капиллярное русло, и кровоток осуществляется напрямую из артерий в вены, что приводит к увеличению давления и расширению вен. Подобный обход капиллярной сети может вызывать недостаточное кровоснабжение тканей мозга вблизи АВМ, приводя к хронической ишемии.

Классификация АВМ головного мозга

Мальформации церебральных сосудов классифицируются на артериовенозные, венозные и артериальные. Артериовенозные мальформации состоят из питающей артерии, дренирующей вены и сосудистого сплетения между ними. Существуют фистулезные, рацимозные АВМ и микромальформации. Наиболее часто встречаются рацимозные АВМ (около 75% случаев). Изолированные аномалии артерий или вен, характеризующиеся извитостью только артерии или только вены, встречаются редко.

В зависимости от размера церебральные АВМ делятся на малые (менее 3 см в диаметре), средние (от 3 до 6 см) и крупные (более 6 см). По типу дренирования АВМ делятся на имеющие глубокие дренирующие вены (впадающие в прямой синус или систему большой церебральной вены) и не имеющие их. Также выделяют АВМ, расположенные в функционально значимых областях мозга или за их пределами. К функционально значимым областям относят сенсомоторную кору, ствол мозга, таламус, глубинные области височной доли, речевую зону Вернике, центр Брока, затылочные доли.

В нейрохирургии для оценки риска оперативного вмешательства при церебральных сосудистых мальформациях используется система оценки, основанная на сумме баллов. Определенное количество баллов (от 0 до 3) присваивается каждому признаку АВМ (размер, тип дренирования и расположение относительно функциональных зон). По сумме баллов определяется степень риска оперативного вмешательства: от незначительного риска (1 балл) до высокого риска, связанного с техническими сложностями при удалении АВМ, значительным риском летального исхода или инвалидизации (5 баллов).

Клинические проявления

Существуют два основных типа проявления церебральных АВМ: геморрагический и хронический. Согласно различным исследованиям, геморрагический тип составляет от половины до семидесяти процентов всех случаев АВМ. Он чаще встречается при небольших АВМ с хорошо развитой системой дренирующих вен, а также при локализации АВМ в задней черепной ямке. В таких ситуациях у больных нередко отмечается повышенное артериальное давление. В зависимости от места расположения АВМ возможно развитие субарахноидального кровоизлияния, которое составляет приблизительно 52% всех случаев разрыва АВМ.

Оставшиеся 48% приходятся на осложненные кровоизлияния, такие как паренхиматозные с образованием внутримозговой гематомы, оболочечные с формированием субдуральной гематомы и смешанные типы. В некоторых случаях осложненные кровоизлияния сопровождаются излитием крови в желудочки мозга. Проявления разрыва АВМ зависят от её местоположения и интенсивности кровотечения. Обычно наблюдается внезапное ухудшение самочувствия, сильная головная боль, нарушения сознания различной степени (от дезориентации до комы). Паренхиматозные и смешанные кровоизлияния также проявляются очаговыми неврологическими симптомами, такими как нарушения слуха и зрения, слабость или паралич конечностей, потеря чувствительности, моторная афазия или дизартрия.

Хроническое течение более характерно для церебральных АВМ среднего и крупного размера, расположенных в коре головного мозга. Для него типичны кластерные головные боли – повторяющиеся приступы головной боли, продолжающиеся не более трех часов. Головная боль менее интенсивна, чем при разрыве АВМ, но возникает регулярно. У некоторых пациентов на фоне головных болей возникают эпилептические припадки, часто генерализованные. В других случаях хроническая церебральная АВМ может симулировать симптомы опухоли мозга или другого объемного образования, проявляясь постепенным развитием очагового неврологического дефицита.

У детей встречается особый вид церебральной сосудистой мальформации – АВМ вены Галена. Эта врожденная патология характеризуется наличием АВМ в области большой вены мозга. АВМ вены Галена составляют примерно треть всех случаев сосудистых мальформаций мозга, встречающихся в педиатрической практике. Они отличаются высокой смертностью (до 90%). Наиболее эффективным методом лечения считается хирургическое вмешательство, проведенное в течение первого года жизни ребенка.

Выявление артериовенозной мальформации головного мозга

При отсутствии разрыва АВМ поводом для посещения невролога могут стать продолжительные головные боли, дебют эпилептического припадка или возникновение очаговых неврологических признаков. В таких случаях проводится плановое обследование, включающее электроэнцефалографию (ЭЭГ), эхоэнцефалографию (Эхо-ЭГ) и реоэнцефалографию (РЭГ). В случае разрыва АВМ диагностические мероприятия проводятся в срочном порядке.

Наиболее ценными методами визуализации сосудистых мальформаций являются томографические исследования. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) применяются как для визуализации структуры мозга, так и для исследования состояния сосудов. При разрыве АВМ МРТ головного мозга предоставляет больше информации, чем КТ, позволяя определить местоположение и размер кровоизлияния и отличить его от других внутричерепных объемных образований (например, хронической гематомы, опухоли, абсцесса мозга или церебральной кисты).

В случаях медленного развития АВМ результаты МРТ и КТ головного мозга могут быть в пределах нормы. В таких ситуациях выявить сосудистую мальформацию можно только с помощью церебральной ангиографии и ее современных аналогов – КТ-ангиографии и МР-ангиографии. Исследования сосудов головного мозга проводятся с применением контрастных веществ. Диагностику проводит нейрохирург, который также оценивает риски операции и обоснованность хирургического вмешательства при АВМ. Важно помнить, что при разрыве АВМ из-за сдавления сосудов гематомой и отеком мозга томографически определяемый размер АВМ может быть меньше фактического.

Лечение

При выявлении риска разрыва АВМ или после самого разрыва, показано её устранение. Плановая операция по удалению АВМ – предпочтительный вариант. В экстренных случаях, операция проводится после стабилизации состояния пациента и резорбции гематомы. В остром периоде, при наличии показаний, возможно оперативное удаление гематомы. Одновременное удаление гематомы и АВМ выполняется только при небольшой локализации мальформации в лобной доле. При кровоизлиянии в желудочки мозга, первоочередной мерой является наружное вентрикулярное дренирование.

Классический метод удаления АВМ – трепанация черепа. Хирург коагулирует подводящие сосуды, выделяет АВМ, перевязывает отводящие сосуды и иссекает мальформацию. Такое радикальное удаление АВМ возможно, если её объем не превышает 100 мл и она находится вне функционально важных зон мозга. При больших размерах АВМ часто применяют комбинированные методы лечения.

Если хирургическое удаление АВМ затруднено из-за её расположения в важных областях мозга или глубинных структурах, применяется радиохирургия. Однако этот метод эффективен для мальформаций до 3 см. При размере АВМ до 1 см, полная облитерация достигается в 90% случаев, а при размере более 3 см – только в 30%. Недостатком метода является длительный период (1-3 года) для полной облитерации АВМ. В некоторых случаях требуется многократное облучение в течение нескольких лет.

Альтернативным способом устранения церебральных АВМ является рентгеноэндоваскулярная эмболизация артерий, питающих АВМ. Этот метод применяется при наличии доступных для катетеризации сосудов. Эмболизация проводится поэтапно, и её объем определяется структурой сосудов АВМ. Полная эмболизация достигается только у 30% пациентов, субтотальная – ещё у 30%, в остальных случаях эмболизация лишь частичная.

Комбинированное лечение АВМ предполагает последовательное применение нескольких из вышеперечисленных методов. Например, после неполной эмболизации АВМ, следующим этапом может быть хирургическое удаление оставшейся части. Если полное удаление АВМ невозможно, дополнительно используют радиохирургическое лечение. Данный мультимодальный подход к лечению сосудистых мальформаций головного мозга признан наиболее эффективным, особенно для АВМ больших размеров.