Спазмофилия

Детская тетания, или спазмофилия – это состояние, обусловленное дефицитом кальция, которое проявляется спазмами мышц лица, гортани и конечностей, а также общими судорогами (клоническими или тоническими). Данное заболевание чаще всего встречается у детей в возрасте от 3 месяцев до 2 лет, то есть в тот же период, что и рахит, с которым спазмофилия имеет общие причины и механизмы развития. Ранее спазмофилия была довольно распространенной в педиатрической практике, однако снижение заболеваемости тяжелыми формами рахита привело к уменьшению случаев детской тетании. Спазмофилия развивается у 3,5-4% детей, страдающих рахитом, причем несколько чаще она встречается у мальчиков.

Проявления спазмофилии, такие как ларингоспазм или генерализованные судороги с потерей сознания и прекращением дыхания, требуют от медицинских работников и родителей умения немедленно оказать ребенку необходимую помощь. Длительное тетаническое состояние может привести к повреждению центральной нервной системы, последующей задержке психического развития и, в тяжелых случаях, к летальному исходу.

Спазмофилия представляет собой специфическое нарушение обмена кальция и фосфора, которое сопровождает течение рахита средней или тяжелой степени. В основе развития спазмофилии лежит снижение концентрации общего и ионизированного кальция в крови, которое происходит на фоне повышенного уровня фосфатов и алкалоза. Увеличение содержания неорганического фосфора в крови может быть связано с кормлением ребенка коровьим молоком, содержащим высокую концентрацию фосфора, недостаточным выведением избытка фосфора почками, а также гипопаратиреозом. Помимо нарушений обмена кальция и фосфора, при спазмофилии отмечаются снижение уровня натрия, хлора и магния, а также повышение уровня калия в крови.

Признаки заболевания

Клинические признаки спазмофилии обычно проявляются в начале весны, когда наступает солнечная погода. Интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей на кожу ребенка вызывает резкое увеличение концентрации 25-гидроксихолекальциферола - активного метаболита витамина D, что приводит к подавлению функции паращитовидных желез, изменению кислотно-щелочного баланса крови, увеличению содержания фосфатов, усиленному отложению кальция в костях и критическому снижению его уровня в крови (ниже 1,7 ммоль/л).

Недостаток кальция приводит к повышенной нервно-мышечной возбудимости и готовности к судорогам. В таких условиях любые раздражители, такие как испуг, плач, сильные эмоции, рвота, высокая температура, инфекции и т.д., могут спровоцировать судорожный приступ у ребенка. Отмечено, что у детей, находящихся на грудном вскармливании, спазмофилия практически не развивается. В группу риска входят недоношенные дети, дети, находящиеся на искусственном вскармливании, а также дети, проживающие в неблагоприятных санитарно-гигиенических условиях.

В зависимости от клинического течения спазмофилию подразделяют на латентную (скрытую) и манифестную (явную) формы, при этом существует вероятность перехода скрытой тетании в явную форму.

Латентная спазмофилия выявляется только при проведении специальных обследований с использованием механических и кожно-гальванических проб. При этом возникают характерные симптомы, такие как симптомы Хвостека, Эрба, Труссо, Люста и Маслова.

Манифестная спазмофилия может проявляться в виде ларингоспазма, карпопедального спазма и приступа эклампсии.

Проявления спазмофилии

Скрытая стадия

Латентная спазмофилия, как правило, предваряет явную форму и может развиваться на протяжении нескольких недель или месяцев. У детей с этой скрытой формой часто наблюдаются признаки, характерные для рахита: повышенное потоотделение, учащенное сердцебиение, проблемы со сном, переменчивость настроения, повышенная нервозность, боязливость и расстройства пищеварения.

О наличии скрытой спазмофилии могут свидетельствовать следующие признаки:

• Симптом Хвостека (верхний и нижний) - непроизвольные подергивания в области глаза или рта при легком постукивании молоточком или пальцем в области скуловой дуги или угла нижней челюсти (там, где расположены ветви лицевого нерва).
• Симптом Труссо - сжатие нервно-сосудистого пучка в области плеча вызывает судорожное сокращение мышц кисти, придавая ей характерное положение "руки акушера".
• Симптом Люста – постукивание в районе головки малоберцовой кости, где проходит малоберцовый нерв, вызывает подошвенное сгибание стопы и ее отклонение в сторону.
• Симптом Эрба – стимуляция срединного нерва слабым гальваническим током (<5 мА) в области локтевого сгиба приводит к сгибанию пальцев.
• Феномен Маслова – болевой раздражитель (например, укол) вызывает у ребенка с латентной спазмофилией кратковременную задержку дыхания (у здоровых детей эта реакция отсутствует).

Явная спазмофилия

Ларингоспазм, как проявление явной спазмофилии, характеризуется неожиданным спазмом мышц гортани, часто возникающим во время плача или без видимой причины.

Легкий приступ ларингоспазма сопровождается частичным перекрытием дыхательных путей, бледностью кожных покровов, свистящим вдохом, напоминающим звук при коклюше. В тяжелых случаях, когда голосовая щель полностью перекрыта, наблюдается цианоз, холодный пот, кратковременная потеря сознания, остановка дыхания на несколько секунд, после чего следует громкий выдох и шумное дыхание; ребенок успокаивается и засыпает. Спазмы мышц гортани при спазмофилии могут повторяться несколько раз в день. В самых тяжелых случаях приступ ларингоспазма может привести к летальному исходу.

Другим проявлением явной спазмофилии является карпопедальный спазм - тоническая судорога мышц кистей и стоп, которая может продолжаться часами или даже сутками. При этом руки максимально согнуты в крупных суставах, плечи прижаты к телу, кисти согнуты (пальцы сжаты в кулак или согнуты в положение "руки акушера"), стопа согнута, пальцы поджаты. Длительный карпопедальный спазм может вызвать реактивный отек тыльной стороны кистей и стоп.

При спазмофилии также могут наблюдаться отдельные спазмы мышц глаз (временное косоглазие), жевательных мышц (тризм, ригидность затылка), гладкой мускулатуры (нарушение мочеиспускания и дефекации). Наиболее опасны спазмы дыхательных мышц, приводящие к затрудненному дыханию, бронхоспазму и остановке дыхания, а также сердечной мышцы, несущие риск остановки сердца.

Самой тяжелой формой явной спазмофилии является эклампсия или генерализованный приступ клонико-тонических судорог. Началу приступа эклампсии предшествуют подергивания мимической мускулатуры, затем судороги распространяются на конечности и мышцы туловища. Генерализованные судороги сопровождаются ларингоспазмом, нарушением дыхания, общим цианозом, потерей сознания, пеной изо рта, непроизвольным мочеиспусканием и дефекацией. Продолжительность приступа эклампсии может варьироваться от нескольких минут до нескольких часов. Эта форма спазмофилии опасна из-за риска остановки дыхания или сердечной деятельности.

У детей первых 6 месяцев жизни спазмофилия чаще проявляется в виде ларингоспазма и эклампсии, а в более старшем возрасте – в форме карпопедального спазма.

Определение спазмофилии

В случаях выраженной спазмофилии диагностика обычно не представляет сложностей. Врач учитывает клинические проявления, рентгенологические признаки, характерные для рахита, а также жалобы пациента на мышечные спазмы и судороги. Для диагностики скрытой формы спазмофилии проводятся специальные пробы (механические или кожно-гальванические), позволяющие оценить возбудимость нервно-мышечной системы. Обследование ребенка с подозрением на спазмофилию проводится педиатром совместно с детским неврологом.

Для подтверждения диагноза проводится биохимический анализ крови, который может выявить снижение уровня кальция (гипокальциемию), повышение уровня фосфатов (гиперфосфатемию) и другие нарушения электролитного баланса. Также исследуется кислотно-основное состояние (КОС) крови для выявления алкалоза.

Дифференциальная диагностика спазмофилии важна для исключения других состояний, сопровождающихся гипокальциемией, судорожного синдрома, истинного гипопаратиреоза, эпилепсии, ложного крупа, врожденного стридора, коклюша и других заболеваний.

Лечение спазмофилии

При развитии приступа ларингоспазма или эклампсии ребенку требуется неотложная помощь, а при остановке дыхания или сердечной деятельности – реанимационные мероприятия. Для восстановления дыхания при ларингоспазме может помочь обрызгивание лица холодной водой, легкое встряхивание, похлопывание по ягодицам, раздражение корня языка, обеспечение доступа свежего воздуха. При отсутствии эффекта проводится искусственное дыхание и непрямой массаж сердца, обеспечивается подача увлажненного кислорода.

При любых проявлениях явной спазмофилии показано введение противосудорожных препаратов (диазепама, оксибутирата натрия, фенобарбитала, хлоралгидрата и др.). Также внутривенно вводят раствор глюконата кальция и внутримышечно – раствор сульфата магния. После подтверждения диагноза спазмофилии делают перерыв в кормлении на 8-12 часов, затем грудных детей переводят на естественное или смешанное вскармливание, а детям старшего возраста назначают углеводную диету.

Для устранения гипокальциемии назначают глюконат кальция внутрь. После нормализации уровня кальция и исчезновения признаков спазмофилии продолжают терапию, направленную на профилактику рахита. В период восстановления показаны гимнастика, массаж и прогулки на свежем воздухе.

Прогноз и профилактика

Своевременное выявление и лечение скрытой тетании позволяет предотвратить развитие спазмофилии. При оказании своевременной помощи при судорогах и коррекции электролитных нарушений прогноз благоприятный. В редких случаях, при отсутствии неотложной помощи, возможен летальный исход из-за асфиксии и остановки сердца.

Первичная профилактика спазмофилии во многом совпадает с профилактикой рахита. Важную роль играет грудное вскармливание. Вторичная профилактика заключается в лечении скрытой формы тетании, контроле уровня кальция в крови, профилактическом приеме препаратов кальция и проведении противосудорожной терапии после приступа судорог.