Киста холедоха

Расширение внепеченочных желчных протоков врожденного характера, сопровождающееся признаками их непроходимости, носит название кисты холедоха. К факторам, повышающим вероятность развития данной патологии, относят влияние вредных веществ на плод в период внутриутробного развития, осложнения, возникшие во время беременности, а также заболевания матери, не связанные с половой системой. Заболевание проявляется болями в животе, пожелтением кожных покровов и слизистых оболочек, а также обнаружением при пальпации объемного образования в области проекции желчевыводящих путей. Для постановки диагноза кисты холедоха используют ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитно-резонансную томографию гепатобилиарной зоны, а также проводят расширенный биохимический анализ крови. Основной метод лечения – хирургический, заключающийся в удалении кисты и формировании соустий между желчными протоками и пищеварительным трактом.

Причины

Этиология кист холедоха до конца не выяснена. Ключевую роль в развитии данной патологии отводят воздействию тератогенных факторов химической, физической или биологической природы в первом и втором триместрах беременности. Вероятность возникновения билиарных аномалий увеличивается при инфицировании беременной цитомегаловирусом, реовирусами, хламидиями или токсоплазмой. Среди причин развития заболевания также называют гестозы, аутоиммунные и эндокринные нарушения у матери.

Патогенез

Формирование внепеченочных желчных путей начинается на четвертой неделе внутриутробного развития. Гепатоциты и клетки, образующие желчные протоки, происходят из передней части первичной кишки. Синтез желчи начинается на 12-14 неделях гестации, и ее циркуляция происходит через плаценту и кишечник матери. Клинические проявления аномалии становятся заметными после рождения, когда материнский организм перестает участвовать в энтерогепатической циркуляции.

Образование кистозной полости объясняют нарушениями в процессе формирования желчевыводящей системы на стадии ее уплотнения. Неравномерное восстановление просвета желчных протоков приводит к образованию участков расширения и сужения. Согласно другой теории, в основе патогенеза лежит врожденная слабость стенок холедоха и их повышенная чувствительность к давлению желчи. Также возникновение патологии связывают с наличием ткани поджелудочной железы в стенках желчных путей, что является атипичным.

Классификация кист холедоха

Определение морфологического типа и локализации кистозного образования является ключевым этапом в выборе оптимальной стратегии лечения. В хирургической практике широко используется классификация кист холедоха, предложенная F. Alonsoi-Lej и модифицированная T. Todani.

Данная классификация выделяет пять основных типов билиарных аномалий:

• Тип I – наиболее часто встречающийся. Характеризуется расширением общего желчного протока, которое может быть сегментарным или диффузным, а также одновременным расширением общего желчного и печеночных протоков;
• Тип II. Определяется как истинный дивертикул, образующийся в стенке внепеченочных желчных путей;
• Тип III (холедохоцеле). Отличается локальным расширением холедоха в его интрамуральной части, в области соединения с панкреатическим протоком;
• Тип IV – характеризуется наличием множественных кист. Кистозные образования могут быть изолированными во внепеченочных протоках или обнаруживаться одновременно во внутри- и внепеченочных желчных путях;
• Тип V (болезнь Кароли). Проявляется наличием одиночных или множественных кист в желчных протоках внутри печени.

Симптомы кисты холедоха

Клиническая картина кисты холедоха обычно складывается из триады симптомов: болевого синдрома в животе (наблюдается у 90-92% пациентов), перемежающейся желтухи (43-70%) и пальпируемого опухолевидного образования в правом подреберье (25-60%). Время появления этих признаков зависит от размеров кисты, степени нарушения оттока желчи и компрессии окружающих тканей. Приблизительно в 20% случаев патология протекает без каких-либо симптомов и выявляется случайно при обследовании по другому поводу.

Боли в правом верхнем квадранте живота часто носят периодический, схваткообразный характер. Интенсивность боли может варьироваться от слабой до очень сильной, что зависит от размеров кистозного образования и индивидуальной болевой чувствительности пациента. Усиление болевых ощущений часто связано с употреблением жирной пищи или обильными застольями, сопровождающимися приемом алкоголя.

Развитие желтухи обусловлено закупоркой желчных протоков и нарушением поступления желчи в двенадцатиперстную кишку. При этом склеры глаз, слизистые оболочки и кожа приобретают желтоватый оттенок различной степени выраженности. Желтуха сопровождается болями и дискомфортом в правом подреберье, нарушениями стула, вздутием живота и повышенным газообразованием. Пациенты могут испытывать изжогу и горькую отрыжку.

Осложнения

Холестаз, обусловленный кистой холедоха, провоцирует снижение скорости тока желчи в канальцах и нарушение способности печени выводить органические анионы. Продолжительное скопление желчи в печеночных протоках и желчевыводящих путях создает риск развития билиарного цирроза. Увеличение концентрации азотсодержащих нейротоксинов эндогенного происхождения может привести к энцефалопатии. Длительное существование билиарного цирроза повышает вероятность возникновения гепатоцеллюлярной карциномы.

Замедление оттока желчи и изменения ее физико-химических свойств создают благоприятную среду для присоединения вторичной инфекции, что может повлечь за собой развитие холангита и холецистита. В таких случаях клиническую картину дополняют лихорадка и признаки интоксикации. В 2-5% случаев кистозная аномалия сочетается с врожденной атрезией внепеченочных желчных протоков, усугубляющей течение болезни.

Нарушение экскреторной функции желчи отрицательно влияет на пищеварительные процессы. Большое количество непереваренных жиров выделяется с калом (стеаторея), снижается абсорбция жирорастворимых витаминов А, D и Е, что приводит к развитию авитаминозов с характерной клинической картиной. Нутритивная недостаточность представляет особую опасность для детей, поскольку может вызвать задержку роста и психомоторного развития.

Диагностика

При наличии типичных признаков патологии гепатобилиарной системы ребенка направляют на консультацию к детскому гастроэнтерологу или гепатологу. Подозревать кисту холедоха можно при пальпации образования в области проекции желчного пузыря и желчных протоков. Для подтверждения врожденного характера заболевания необходимо установить, когда появились первые симптомы.

Для более полной диагностики применяются следующие методы:

• УЗИ органов брюшной полости. С помощью ультразвукового исследования определяются кисты среднего и большого размера. Ультразвуковое исследование позволяет исключить заболевания желчного пузыря и опухоли головки поджелудочной железы, которые также могут вызывать холестаз;
• КТ гепатобилиарной зоны. Высокоинформативный метод диагностики, позволяющий визуализировать небольшие кисты холедоха и выявить сопутствующие патологии. Для уточнения диагноза некоторым пациентам назначают МРТ печени и желчного пузыря;
• ЭРХПГ. Эндоскопическое исследование помогает подтвердить кистозную деформацию холедоха, оценить ее размеры и выявить сопутствующие заболевания панкреато-гепатобилиарной системы;
• Биохимический анализ крови. При холестазе отмечается повышение уровня прямого билирубина, щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы. О поражении печени свидетельствует увеличение показателей АСТ и АЛТ, гипопротеинемия, изменения в белково-осадочных пробах (тимоловой, сулемовой).

Дифференциальная диагностика

Клинические проявления кисты холедоха не являются специфичными, поэтому при первичной диагностике следует исключить дискинезию желчевыводящих путей, холангит, вирусный гепатит и воспалительные заболевания гастродуоденальной зоны. При обострении заболевания и развитии выраженного болевого синдрома дифференциальная диагностика проводится с острой хирургической патологией, такой как аппендицит, холецистит и мезентериальный тромбоз.

Лечение кисты холедоха

Терапевтические подходы допустимы лишь в процессе подготовки к операции, так как радикальное излечение возможно только посредством иссечения кистозного образования холедоха с последующей реконструкцией желчевыводящих путей. При выраженных клинических проявлениях оперативное вмешательство рекомендуется в раннем детском возрасте, до наступления необратимых фиброзных изменений в печени.

Абдоминальная хирургия располагает несколькими методиками:

• Гепатикоеюностомия. Традиционный способ коррекции кисты холедоха, направленный на восстановление нормального тока желчи в тонкую кишку и устранение симптомов болезни. Выбор между открытым и лапароскопическим доступом определяется состоянием пациента и квалификацией хирурга;
• Гепатикодуоденостомия. Относительно новая альтернативная техника лечения кист холедоха, демонстрирующая положительные функциональные результаты. Она характеризуется меньшим риском развития нежелательных последствий по сравнению с гепатикоеюностомией, при которой вероятность осложнений варьируется от 15 до 40%.

При наличии показаний, одновременно с формированием анастомоза выполняется удаление желчного пузыря (холецистэктомия). Необходимость в этом обусловлена нарушением его эвакуаторной функции, застоем желчи и риском развития хронического холецистита в постоперационном периоде. Ввиду негативного влияния холецистэктомии на пищеварение, ее применение в раннем детском возрасте ограничено.

Прогноз

Своевременное хирургическое вмешательство способствует улучшению работы билиарного тракта и предотвращает развитие осложнений. Долгосрочный прогноз зависит от типа сформированного билиодигестивного анастомоза, соблюдения пациентом диетических рекомендаций и других указаний врача. Первичные профилактические меры в настоящее время не разработаны. Вторичная профилактика включает пренатальную диагностику атрезии желчевыводящих путей, которая может быть связана с кистами холедоха.