Заболевание, известное как болезнь Кавасаки, получило своё имя в честь японского педиатра Кавасаки, который впервые описал его в 1961 году. На начальном этапе считалось, что болезнь протекает в лёгкой форме. Однако в 1965 году было установлено, что перенесённая болезнь Кавасаки может быть связана с серьёзными нарушениями в работе сердца. В России первый случай болезни Кавасаки был зафиксирован в 1980 году.
В настоящее время болезнь Кавасаки является одной из наиболее частых причин возникновения приобретённых заболеваний сердца у детей. Наиболее часто эта болезнь наблюдается у представителей азиатской расы, в особенности у японцев. В Японии частота диагностирования болезни Кавасаки в 30 раз выше, чем в Австралии или Великобритании, и в 10 раз выше, чем в Соединённых Штатах Америки.
Причины развития болезни Кавасаки до сих пор остаются не до конца выясненными. В ревматологии пока нет единого мнения о факторах, вызывающих это заболевание. Наиболее распространённой гипотезой является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне генетической предрасположенности под воздействием различных инфекционных агентов, таких как бактерии (стрептококки, стафилококки, риккетсии) или вирусы (вирус Эпштейна-Барра, вирус простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы). Наследственная природа предрасположенности к болезни Кавасаки подтверждается связью заболевания с расовой принадлежностью, его распространением среди японцев, проживающих в других странах, а также тем, что у 8-9% детей, чьи родители перенесли болезнь Кавасаки, также развивается это заболевание.
Симптомы болезни Кавасаки
Болезнь Кавасаки, как правило, поражает детей в возрасте до пяти лет, хотя изредка встречается и у детей до восьми. Наиболее часто заболевание диагностируется у детей в возрасте от 9 до 11 месяцев или от полутора до двух лет. В течении болезни выделяют три фазы: острая (продолжительностью 7-10 дней), подострая (14-21 день) и период восстановления, который может длиться от нескольких месяцев до двух лет.
Начало болезни Кавасаки характеризуется резким повышением температуры тела. Без своевременного лечения высокая температура может сохраняться на протяжении двух недель. Продолжительная лихорадка считается неблагоприятным признаком.
Кожные проявления могут возникнуть в течение пяти недель с момента начала заболевания. Они включают в себя разнообразные высыпания: мелкие красные пятна, волдыри, высыпания, напоминающие скарлатину или корь. Сыпь локализуется преимущественно на коже туловища, в паховой области и в проксимальных отделах конечностей. Со временем появляются покрасневшие участки, а также болезненное уплотнение кожи на ладонях и подошвах, что затрудняет движения пальцев. Высыпания обычно исчезают примерно через неделю после появления, а эритематозные пятна сохраняются в течение 2-3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.
Поражаются также слизистые оболочки глаз и ротовой полости. У большинства пациентов в течение первой недели развивается конъюнктивит обоих глаз, обычно без выделений. В некоторых случаях возможно развитие переднего увеита. Наблюдается сухость и покраснение слизистой рта, трещины на губах, которые могут кровоточить, ярко-красный ("малиновый") язык и увеличение миндалин. Примерно в половине случаев наблюдается увеличение шейных лимфатических узлов, чаще всего с одной стороны.
Поражение сердца и сосудов может проявляться в виде миокардита, характеризующегося учащенным сердцебиением, болями в области сердца, аритмией и нередко приводящего к острой сердечной недостаточности. У четверти пациентов через 5-7 недель после начала болезни обнаруживаются аневризмы коронарных артерий, которые могут спровоцировать инфаркт миокарда. В редких случаях развивается перикардит, недостаточность аортального или митрального клапана. Возможны аневризмы крупных артерий, таких как локтевые, подключичные и бедренные.
Суставной синдром наблюдается примерно у трети пациентов и обычно длится до месяца. Типичны боли и воспаления в голеностопных и коленных суставах, а также поражение мелких суставов кистей и стоп.
В некоторых случаях поражаются органы желудочно-кишечного тракта, что проявляется болями в животе, рвотой и диареей. В отдельных случаях может развиться менингит или уретрит.
Диагностика болезни Кавасаки
Для установления диагноза болезни Кавасаки используются общепризнанные клинические критерии. Диагноз ставится при наличии лихорадки, продолжающейся более пяти суток, и как минимум четырех из перечисленных ниже симптомов.
- Двустороннее воспаление конъюнктивы.
- Разнообразная сыпь, охватывающая значительную часть кожного покрова.
- Поражение слизистой оболочки ротовой полости.
- Изменения в области кистей и стоп, проявляющиеся покраснением и отеком.
- Увеличение лимфатических узлов в области шеи.
- В случае обнаружения аневризмы коронарных сосудов, для постановки диагноза достаточно наличия трех из вышеуказанных признаков.
Лабораторные исследования не предоставляют специфических маркеров для диагностики болезни Кавасаки, но совокупность выявленных изменений может служить дополнительным аргументом в пользу подтверждения диагноза. В общем анализе крови могут быть обнаружены анемия, увеличение количества лейкоцитов со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, повышение уровня тромбоцитов, а также ускоренная скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
Биохимический анализ крови может демонстрировать увеличение концентрации иммуноглобулинов, серомукоида и трансаминаз, а также появление циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК). В анализе мочи иногда наблюдается наличие белка (протеинурия) и лейкоцитов (лейкоцитурия).
Для оценки состояния сердца применяются электрокардиография (ЭКГ), рентгенография грудной клетки, ультразвуковое исследование (УЗИ) сердца и ангиография коронарных артерий. В зависимости от клинической картины может быть показана люмбальная пункция с последующим анализом спинномозговой жидкости.
Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится с такими заболеваниями, как корь, скарлатина, инфекционный мононуклеоз, краснуха, грипп, аденовирусная инфекция, ювенильный ревматоидный артрит, микоплазменная пневмония и синдром Стивенса-Джонсона.
Терапия болезни Кавасаки
Внутривенное введение иммуноглобулина является ключевым методом для купирования воспалительных процессов в сосудах. Процедура проводится в условиях стационара и занимает от 8 до 12 часов. Если после первого введения не наблюдается улучшения в виде снижения температуры и уменьшения воспаления, может быть назначено повторное введение. Наилучший эффект от иммуноглобулина достигается при его использовании в течение первых десяти дней от начала заболевания.
Ацетилсалициловая кислота, хотя и ограниченно используемая в современной медицине, является важным компонентом лечения болезни Кавасаки. Ее назначение направлено на снижение вероятности образования тромбов и оказание противовоспалительного действия. После нормализации температуры тела дозировка ацетилсалициловой кислоты снижается до поддерживающей, профилактической.
Для предотвращения тромбообразования у детей с диагностированными аневризмами сосудов применяются антикоагулянты, такие как варфарин или клопидогрел. Использование кортикостероидов при болезни Кавасаки не рекомендуется, поскольку исследования показали увеличение риска тромбоза коронарных артерий.
Прогноз при болезни Кавасаки
В большинстве случаев болезнь Кавасаки имеет благоприятный исход, особенно при своевременном начале лечения. Тем не менее, сохраняется риск летального исхода (от 0,8% до 3%) из-за тромбоза коронарных артерий и последующего инфаркта миокарда. Реже причиной смерти становится тяжелый миокардит, сопровождающийся выраженной сердечной недостаточностью.
Приблизительно у 20% детей, перенесших болезнь Кавасаки, наблюдаются изменения в стенках коронарных артерий, что в долгосрочной перспективе может привести к раннему развитию атеросклероза или кальциноза с последующей ишемией сердца и риском острого инфаркта миокарда. Факторы риска, ускоряющие эти изменения, включают артериальную гипертензию, гиперлипидемию и курение. Поэтому пациенты, перенесшие болезнь Кавасаки, нуждаются в постоянном наблюдении кардиолога или ревматолога и регулярном обследовании сердца, включая ЭХО-КГ, каждые 3-5 лет.
8 (499) 143-63-43 либо оставьте заявку через форму обратной связи.