Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз – это состояние, обусловленное недостаточной выработкой паратгормона паращитовидными железами либо снижением чувствительности тканей к этому гормону. Уменьшение функциональной активности паращитовидных желез, вызванное различными факторами, встречается у 0,3-0,4% населения и может проявиться в любом возрасте, приводя к дисбалансу кальция и фосфора в организме.

Причины развития гипопаратиреоза Паратгормон, совместно с кальцитонином (гормоном щитовидной железы) и витамином D, играет ключевую роль в регуляции обмена кальция и фосфора. Его дефицит ведет к снижению уровня кальция в крови и увеличению содержания фосфатов. Это вызывает нарушение минерального баланса (соотношения ионов калия, натрия, магния), изменение проницаемости клеточных мембран, что проявляется в повышенной нервно-мышечной возбудимости и судорогах. Гипокальциемия и гиперфосфатемия способствуют отложению кальциевых солей в органах и сосудах.

Развитие гипопаратиреоза часто связано с заболеваниями щитовидной железы из-за их анатомической близости и функциональной взаимосвязи.

Гипопаратиреоз может возникнуть вследствие:

• Хирургического вмешательства на щитовидной железе или других органах шеи с повреждением паращитовидных желез. Послеоперационный гипопаратиреоз чаще всего возникает после тиреоидэктомии (полного удаления щитовидной железы) при онкологических заболеваниях;
• Кровоизлияний в паращитовидные железы в результате травм шеи;
• Воспалительных процессов в паращитовидных железах;
• Метастазов опухолей в паращитовидные железы или область шеи;
• Врожденных аномалий (недоразвитие паращитовидных желез) – наблюдается при синдроме Ди Джорджи, характеризующимся дефектами развития паращитовидных желез, аплазией тимуса и врожденными пороками сердца;
• Воздействия ионизирующего излучения (при лечении токсического зоба радиоактивным йодом);
• Эндокринных нарушений (первичный гипотиреоз, хроническая недостаточность надпочечников);
• Аутоиммунных состояний и системных заболеваний (гемохроматоз, амилоидоз).

Классификация гипопаратиреоза

В современной эндокринологии выделяют следующие формы гипопаратиреоза в зависимости от течения:

• Острая – состояние трудно поддается коррекции, часто сопровождается тяжелыми судорожными приступами;
• Хроническая – редкие приступы, провоцируемые инфекциями, физической активностью, стрессом, менструацией, психологическими травмами. Обострения чаще возникают весной и осенью. При адекватной терапии возможна длительная ремиссия;
• Латентная (скрытая) – симптомы отсутствуют, выявляется только при специализированном обследовании.

По причине возникновения выделяют:

• Послеоперационный (после операций на щитовидной и околощитовидных железах);
• Посттравматический (вследствие облучения, инфекций, кровоизлияний и т.д.);
• Идиопатический, аутоиммунный;
• Врожденный (из-за отсутствия или недоразвития паращитовидных желез).

Симптомы гипопаратиреоза Основным клиническим проявлением гипопаратиреоза является тетанический (судорожный) синдром. Повышенная нервно-мышечная возбудимость на фоне недостатка паратгормона вызывает судороги – сильные мышечные сокращения, сопровождающиеся болевыми ощущениями.

Приступу судорог могут предшествовать онемение, скованность мышц, ощущение «ползания мурашек» в области верхней губы, пальцев рук и ног, покалывание, похолодание конечностей. Затем возникают судороги отдельных групп мышц, симметрично расположенных с обеих сторон (чаще мышц рук, затем ног). Иногда поражаются лицевые мышцы, реже - мышцы тела и внутренних органов.

Характерные проявления со стороны органов зависят от того, какие мышцы сводит судорогой.

Судорожный синдром проявляется спазмами мышц:

• Верхних и нижних конечностей (преимущественно сгибателей). При судорогах в руках рука согнута в локтевом и лучезапястном суставах и прижата к телу;
• Лица (сжатые челюсти, опущенные уголки рта, сдвинутые брови, полузакрытые веки);
• Сосудов сердца (ощущение резкой боли);
• Туловища (разгибание туловища назад);
• Шеи, межреберных мышц, диафрагмы и мышц живота (затруднение дыхания, одышка, бронхоспазм);
• Пищевода, желудка, кишечника (нарушение глотания, запоры, кишечная колика);
• Мочевого пузыря с развитием анурии (отсутствие мочеиспускания).

Судороги при гипопаратиреозе болезненны. При легкой форме они возникают 1-2 раза в неделю и длятся минуты, при тяжелой – многократно в сутки и продолжаются несколько часов. Могут возникать спонтанно или провоцироваться внешними раздражителями (механическими, болевыми, термическими, электрическими). Спазм мышц может сопровождаться бледностью кожи, колебаниями артериального давления, учащенным сердцебиением, расстройствами пищеварения (рвотой, диареей). В тяжелых случаях возможна потеря сознания.

Вегетативные нарушения проявляются повышенной потливостью, головокружением, обмороками, шумом и заложенностью в ушах, снижением слуха, нарушением зрительной концентрации и сумеречного зрения, болями и нарушениями сердечного ритма, изменением чувствительности рецепторов (слуховых – повышенная чувствительность к резким звукам, шуму, громкой музыке; вкусовых – снижение восприимчивости к кислому и повышенная к сладкому и горькому; нарушение восприятия температуры – ощущение холода или жара).

При длительном снижении уровня кальция в крови у больных гипопаратиреозом наблюдаются психические изменения: снижение интеллекта, ухудшение памяти, неврозы, эмоциональная лабильность (депрессия, тоска), нарушения сна.

Хроническое течение приводит к трофическим расстройствам. Характерны шелушение, сухость и изменение пигментации кожи, ломкость ногтей, появление везикул с серозным содержимым, экзема, грибковые инфекции. Отмечается нарушение роста волос, частичное или полное облысение, преждевременное поседение. Поражается ткань зубов: у детей – нарушение формирования зубов, участки гипоплазии эмали; у пациентов всех возрастов – повреждение эмали, развитие кариеса. У детей также наблюдается задержка роста.

При длительном гипопаратиреозе возможно развитие катаракты (помутнение хрусталика, снижение зрения, слепота). При латентном течении спазмы мышц могут возникать при острых инфекциях, интоксикациях, беременности, дефиците витаминов.

Осложнения гипопаратиреоза

Критическое падение концентрации кальция в крови может спровоцировать гипокальциемический криз, проявляющийся тетанией. Судороги могут возникать спонтанно или быть индуцированы внешними факторами, такими как механическое воздействие, громкие звуки или гипервентиляция. Как правило, криз начинается внезапно, однако в некоторых случаях ему предшествуют симптомы-предвестники, такие как общая слабость и парестезии в области лица и кончиков пальцев. В начале приступа наблюдаются быстрые подергивания отдельных мышечных волокон, которые затем переходят в тонические или клонические судороги.

Спазм мускулатуры верхних конечностей приводит к усилению тонуса мышц-сгибателей, в результате чего кисть принимает характерное положение "руки акушера". При судорогах мышц нижних конечностей преобладают разгибательные мышцы, что вызывает подошвенное сгибание стопы ("конская стопа"). Несмотря на болезненность мышечных сокращений во время приступа тетании, пациент обычно остается в сознании. Спазм гладкой мускулатуры может имитировать печеночную или почечную колику.

Бронхоспазм и ларингоспазм вызывают резкое нарушение дыхания и представляют серьезную угрозу для жизни пациентов с гипопаратиреозом, особенно в детском возрасте. Длительный дефицит кальция при гипопаратиреозе может привести к необратимым последствиям, таким как катаракта и кальцификация тканей головного мозга и других органов.

Диагностика гипопаратиреоза

Диагностика манифестных форм гипопаратиреоза основывается на результатах физикального осмотра пациента, наличии типичного анамнеза, включающего перенесенные операции на щитовидной или паращитовидных железах, а также лучевую терапию радиоактивным йодом, и симптомах повышенной нервно-мышечной возбудимости (судорожная готовность или приступы тонических судорог).

Лабораторная диагностика гипопаратиреоза включает в себя определение концентрации кальция, фосфора и паратгормона в крови и моче. При гипопаратиреозе наблюдается гиперфосфатемия, гипокальциемия, снижение уровня паратгормона в сыворотке крови, гипокальциурия и гипофосфатурия.

Рентгенография может выявить остеосклероз и обызвествление реберных хрящей, а денситометрия – повышенную плотность костной ткани. МРТ позволяет обнаружить отложения кальция во внутренних органах, подкожной клетчатке и ганглиях головного мозга. Для выявления латентных форм гипопаратиреоза могут быть проведены провокационные пробы, направленные на выявление повышенной судорожной готовности, в том числе проба с гипервентиляцией.

Лечение гипопаратиреоза

Лечение гипопаратиреоза и профилактика судорожных приступов проводятся под постоянным наблюдением врача-эндокринолога. Назначается диета с высоким содержанием кальция и магния и низким содержанием фосфора (молочные продукты, овощи, фрукты). В период обострения гипопаратиреоза необходимо резко ограничить или полностью исключить из рациона мясные продукты. Важен достаточный прием витамина D2 (эргокальциферола) с пищей, который содержится в яичном желтке, печени и рыбьем жире.

При гипопаратиреозе назначаются препараты кальция (кальция карбонат, кальция глюконат). Для улучшения всасывания кальция в кишечнике рекомендуется одновременный прием с хлоридом аммония, желудочным соком или разведенной соляной кислотой. Монотерапия препаратами кальция часто не позволяет полностью нормализовать уровень кальция в крови, поэтому дополнительно применяются препараты витамина D (эргокальциферол, альфакальцидол, колекальциферол). Для стимуляции выработки витамина D в организме пациентам с хроническим гипопаратиреозом рекомендуются умеренные физиотерапевтические процедуры с использованием ультрафиолетового облучения или солнечные ванны.

Для профилактики судорожного синдрома назначают противосудорожные и успокаивающие средства (фенобарбитал, бромиды). В случае развития гипокальциемического криза внутривенно вводят раствор глюконата кальция.

Прогноз

Перспективы при гипопаратиреозе в целом оцениваются как положительные. Ведение пациентов с гипопаратиреозом и предотвращение судорог требуют регулярного наблюдения эндокринологом. Оценка эффективности терапии и ее корректировка проводится каждые три месяца, а осмотр офтальмолога для исключения начальной катаракты необходим раз в полгода.

Профилактика

В целях профилактики гипопаратиреоза во время операций на щитовидной железе следует использовать методы, максимально щадящие паращитовидные железы. Пациентам с повторным токсическим зобом, чтобы избежать гипопаратиреоза, вместо операции рекомендуется терапия радиоактивным йодом. Принципиально важна профилактика послеоперационных осложнений, таких как спайки и инфильтраты, которые могут ухудшить кровоснабжение паращитовидных желез, а также своевременное выявление у оперированных пациентов признаков повышенной нервно-мышечной возбудимости и оперативное принятие мер.

Для предотвращения судорожного синдрома и острого гипокальциемического криза при гипопаратиреозе необходимо исключать факторы, провоцирующие ухудшение состояния, проводить профилактику интоксикаций и инфекций. Пациентам с гипопаратиреозом важно соблюдать диету, богатую кальцием и с ограничением фосфора. Необходимо полностью исключить потребление мясных продуктов, так как они могут спровоцировать тетанию. При гипопаратиреозе обязательно диспансерное наблюдение с контролем уровня кальция и фосфора в крови.